Een Zeldzame ziekte
Ik heb Erythroëtishe Protoporphyrie. Ik maak hier een spreekbeurt over omdat ik het zelf ook heb. Ruim 200 andere mensen hebben dat ook, een zeldzame ziekte dus. Ik maak hier een spreekbeurt over omdat ik het zelf ook heb en er nog meer over te weten wou komen. Aan het eind krijgen jullie nog een folder die de mensen ook in de envelop krijgen waar het E.P.P. blaadje ook altijd in zit. Daar staat ook allemaal dingen in die de mensen het afgelopen zomer meegemaakt hebben.
Wat is E.P.P?
E.P.P. is een erfelijke bepaalde stofwisselingsziekte, die zich op jonge leeftijd openbaart.
Mensen met E.P.P. zijn overgevoelig voor zichtbare licht van de zon. Om precies te zijn, het paarse en het groene deel daarvan. Als ik met de blote lichaamsdelen in het (zon) licht kom kan dat vreselijk veel pijn en jeuk veroorzaken. Aan de huid valt dan, behalve roodheid, zwellingen en soms bloeduitstortingen, weinig te zien. Juist dat maakt E.P.P. vaak tot een onbegrepen ziekte voor de omgeving.
Verschijnselen
Als de huid bloot in het paarse en groen licht is gaat de huid ontsteken. De huid wordt rood en opgezwollen soms gaat hij kapot. Dit is niet altijd het geval. Vaak is er niet veel aan de huid te zien sommige E.P.P.patiënten hebben dan last van lusteloos en slapeloosheid. Als E.P.P. patiënten niet in het paars en groen zonlicht komen is er niets aan ze te zien.
Erfelijkheid
Je kan E.P.P. ook erven. Als een van de ouders een fluorescerend rood bloedlichaampje in het bloed heeft is hij of zij de drager/ster van de ziekte. Vier van de duizend mensen hebben dat in hun bloed maar dat zegt nog niets want de factor van de andere ouder is nog onbekend. Als beide factoren aanwezig zijn kan E.P.P. ontstaan. De kans dat de drager zelf kinderen met E.P.P. krijgt is 2 tot 3 %. Het komt weinig voor dat meerdere kinderen uit een gezin E.P.P hebben.
E.P.P. is een zeldzame ziekte
Veel huisartsen weten niet veel over E.P.P. Sommigen niets. Er zijn ook redenen zoor dat huisartsen er niet veel over weten A): De ziekte is in 1961 bekend geworden En er is in 1965 pas wat over verteld en geschreven. B): Er zijn weinig mensen met E.P.P. in Nederland Zoon 212. C): Zolang de E.P.P. patiënten niet in de zon zitten zie je niks aan de huid. Als de kinderen huilend van de pijn naar de dokter gaan zegt de dokter Laat uw kind gewoon maar buiten spelen. In de academische ziekenhuizen in Leiden en Utrecht worden veel onderzoeken gedaan op het gebied van E.P.P. In Leiden zoeken ze o.a. erfelijkheidsfactoren. In Utrecht onderzoeken ze klinisch en lichtonderzoek. In Amerika is men ook met onderzoek bezig.
De behandeling
Omdat je bij E.P.P. patiënten niets ziet als je niet lang buiten bent geweest wordt er niet naar hun klachten geluisterd. E worden zelfs als aanstellers gezien. Er zijn toch E.P.P. patiënten die in de zon gaan en daardoor dagen lang pijn hebben E.P.P. patiënten hebben veel pijn. Die pijn is als volgt
- Het is net of je door een brandnetel hebt gelopen en dat daarna iemand met een hele hete föhn langs je lijf gaat.
- Of het is net of je kokend heet water over je heen hebt gekregen waardoor je erge pijn en jeuk hebt.
- Het is alsof je huid in brand staat. Je kan de pijn te verzachten door dit te doen.
- Je kan de pijnlijke plekken bedekken met een koude doek of /en koud bad.
- Het nemen van hete baden.
- Zodra je merkt dat je last hebt in het donker gaan zitten of in de schaduw.
- Het gebruiken van gele filters. Dat is folie van geel die je op ramen kan plakken bijv. de autoramen. Door die folie kan geen zon heen dringen.
- Het innemen van beatcaroteen Acrobaten zijn pillen van de pillen wordt je gelig oranje. Bij sommige mensen helpt het perfect en andere niet.
- Het gebruiken van crèmes met een hoge beschermingsfactor zijn met zo goed omdat het niet voor het blauwe licht is maar voor Ultraviolette straling.
De gevolgen
E.P.P. patiënten worden als aanstellers gezien omdat de ziekte onbekend is en omdat er vaak niets aan E.P.P. patiënten te zien valt. E.P.P. patiënten kunnen een heleboel dingen niet doen zoals: -niet in de zon liggen, niet te lang buiten fietsen en dergelijke, naar warme landen. Je moet in de zomer aanpassen wat betreft de kleding lange mouwen, lange broeken zonneklep handschoenen aan. Ook kun je nooit bruin worden Deze dingen zijn vooral voor jonge mensen moeilijk. Met een beroep kiezen moet je ook rekening houden met je ziekte. Geen buitenberoep kiezen.
De gevolgen van mij zijn soort blaren.
Patiënten vereniging
Door het onderzoek aan de laatste vijftien jaar zijn steeds meer mensen met E.P.P.opgespoord Deze mensen wilden graag met elkaar in kontact komen en op zeventien december 1983 werd de patiënten belangen verenging op gericht. Het doel van de patiënten verenging is meer bekendheid aan de ziekte gevraagd. Bij huisartsen waardoor een E.P.P. patiënt niet langer van kastje naar de muur wordt gestuurd. Het stimuleren van het wetenschappelijk onderzoek naar de oorzaken en de behandeling van E.P.P. kontact leggen en onderhouden met E.P.P.
Patiënten hun ouders en hun partners bijv. door gespreksgroepen en nieuwsbrieven uit te geven.
En we proberen om via de media in de publiciteit te komen. Dat heeft de klas al onder vonden toen TV Drenthe op school is geweest om opnames te maken voor het boekje Jooske met de Kleppet, waar uit de schrijfster voor las. Zelf ben ik ook al een keer in Hart van Nederland geweest. (SBS6)
Bij de vereniging hebben we jaarlijks een vergadering dat houd in dat de grote mensen gaan praten over wat er gebeurt is het afgelopen jaar en dan laten ze ook filmpjes zien. Voor de kinderen is er een aparte speelruimte dar kun je dan televisie kijken je kunt knutselen en een spelletje doen. Om de 3 maanden komt er een blaadje. Mensen die dat willen kunnen dan hun gebeurtenis wat ze mee hebben gemaakt de laatste tijd. Dat kunnen ze dan op sturen naar de gene die het blaadje maakt dat doet papa ook.
Er is ook een E.P.P. website. Daar staat ook alles in over de ziekte. Het is een site meer voor grote mensen bedoeld die meer over de ziekte willen weten. http://www.epp.info/
Toen ze nog niet wisten wat ik had lag ik altijd in de brandende zon te huilen en kreeg dan ook soort blaren en als je vader en moeder niets weten wat er aan de hand is en je gewoon de speen in de mond stoppen is dat niet zo leuk. We waren een paar jaar geleden ook met de boot naar Ameland gegaan met vaderdag en het was hartstikke mooi weer geen zon en geen regen net wat we wilden. We waren daar en gingen de boot af met de fiets om een eind te gaan fietsen We waren een eind wezen fietsen en dood op gingen we weer in de auto naar huis toe in de auto kreeg ik hartstikke last en ging ik als een soort ventilator met m`n handen buitenboord van de auto steken. Ik heb ook nog een foto toen had ik hartstikke rode handen wat ook door de zon kwam.
Een dag later zouden we op schoolreisje en met de bus. Ik kon wel mee maar niet met de bus het is daar dan ook best wel warm in ieder geval warmer dan in de auto. Dus ging ik met de auto papa ging natuurlijk ook mee voor dat er iets was. Dat ik last kreeg of zo en de meesters en juffen weten er niet zo veel van dan papa dus ging papa mee.
Het zwemmen
Hou ouder je wordt net zo moeilijk het blijft of eigenlijk hoe moeilijker het wordt gezegd.
Met het spelen wel want wij hebben altijd een badje achter het huis als het echt heel warm is en iedereen gaat zwemmen. Maar als je klein bent mag je nog niet alleen naar het zwembad en wil best nog wel iemand bij je komen om in het badje te zwemmen maar nu wordt je ouder en gaan de kinderen zelf naar het zwembad en wil iedereen naar het zwembad en willen minder kinderen bij jou thuis komen. Gelukkig heb ik een hele goede vriendin Lisette die wil gelukkig nog wel vaak bij ons achter het huis in bad of lekker met water kliederen. Natuurlijk begrijp ik zoiets wel in het diepe zwemmen is veel leuker dan in zon badje waar je nog niet Eens in kunt springen. Ik zou zelf ook liever naar het zwembad gegaan zijn. Maar ja dat kan niet… Door samenwerking van de gemeente en onze school kan ik gelukkig wel meedoen met schoolzwemmen. Als iedereen buiten zwemt mag ik met 1 of 2 kinderen binnen zwemmen en krijg ik zo toch ook zwemles. Dit was een idee van mijn ouders omdat het binnenbad ook gebruikt wordt voor zwemlessen.
Het is soms ook helemaal niet leuk dat je ergens niet aan mee kunt doen zo moet ik met een korfbal wedstrijd als die zomers buiten is speel ik soms niet of een halve wedstrijd dan kan ik dan al niet meer dan jeukt het dan al of nog minder maar dat komt gelukkig niet zo vaak voor. In een halve wedstrijd zitten 20 minuten dat is niet zo veel.
Met het kleren dragen is het soms ook wel moeilijk want je moet als je naar school gaat een korte broek en T-shirt voor in de klas en dan er over omdat je dan naar buitengaat een lange broek en een T-shirt met lange mouw en sokken en natuurlijk schoenen.
Er is ook een boekje over geschreven Jooske met de Kleppet dat jullie misschien al wel kennen en misschien ook wel hebben. In het boekje kom ik ook voor. Het gaat over mijn ziekte en ik vind het boekje best wel mooi.
Het huis en de auto zijn aangepast, wij hebben een overkapping achter het huis in de tuin waar we zomers onder kunnen spelen en zwemmen. De overkapping houdt in twee hele grote zonneschermen die de schaduw over de hele tuin bedekt. Een zonnescherm kan ik zelf bedienen met een elektrische schakelaar, en de andere moet je met een stok naar beneden. draaien. Op onze auto ruiten zit folie. Die ook de zon moeten tegen houden. Ik vind het wel lekker om mijn handen buitenboort te steken als ik in de auto zit dat koelt dan net zo als de ventilator. Alleen dat mag niet want dan wordt het alleen maar erger.
Hou ouder je wordt net zo moeilijk het blijft of eigenlijk hoe moeilijker het wordt gezegd.
- Lichtgewenning.
- Zonnebank speciale lampen.
- Elke dag paar seconden langer.
- Ik probeer daar door langer buiten te zijn.
Lijkt het jullie leuk omdat ook te hebben?
Comments are closed.